先天性肾病综合症的原因，症状及治疗

这篇文章讨论了肾脏的病理状况，它基本上是先天性的，并且从出生开始就存在。这种情况称为先天性肾病综合症，尿中出现蛋白质，出生后出现极度的体内肿胀。在本文中，我们将讨论先天性肾病综合征的原因，症状和治疗方法。

先天性肾病综合征如何定义？

• 罕见疾病 -先天性肾病综合征是一种极为罕见的肾脏疾病，其特征是尿中存在蛋白质和身体严重肿胀。
• 婴儿 - 出生后很快观察到疾病。
• 肾功能异常 -先天性肾病综合症导致尿液中蛋白质和脂肪的异常排泄。
• 周围性水肿 - 由于以下原因导致体内肿胀
  • 低血清蛋白导致低血液渗透压。
  • 含有低渗透压血清的毛细血管渗漏到皮下组织中。
  • 皮下组织中多余的水分导致水肿。
• 血清蛋白 - 血液中的蛋白质负责保持血液中的液体，当蛋白质水平消耗时，液体可能会渗漏到身体组织中。
• 抗体排泄 -在先天性肾病综合征中，一些排泄的蛋白质通常是免疫系统抗体，这有助于抵抗感染。
• 疾病的结果 -先天性肾病综合症通常会导致5岁时死亡。

先天性肾病综合征的病因

遗传突变的病因

基因突变引起的遗传异常一直被认为是肾病综合征的病因之一。

先天性疾病的病因

先天性肾病综合征是一种遗传性疾病。

这种情况是肾脏中发现的一种蛋白质的缺陷造成的。

常染色体隐性遗传疾病包括父母双方的基因。

妊娠期间宫内感染的病因

这种疾病可能是在宫内感染后引起的

巨细胞病毒

弓形体病

梅毒

先天性肾病综合征的系统效应

• 蛋白质在尿液中的损失
  • 尿液中蛋白质过多损失
  • 血液或血清蛋白浓度低
  • 血清中的低蛋白导致血清内的低渗透压。
• 过滤
  • 血液中的低渗透压导致周边组织水分流失。
  • 毛细血管漏水导致水肿
• 肾功能衰竭
  • 4岁以下的儿童显示终末期肾病的征兆。肾功能衰竭导致以下异常发现
• 液体保留
  • 体液潴留
  • 周围性水肿
  • 胸腔积液
  • 肝肿大 - 肝脏肿大
  • 腹水 - 腹腔积液
• 低血蛋白
  • 低血清蛋白和球蛋白
  • 低维生素D结合蛋白
  • 低甲状腺结合蛋白
  • 低免疫球蛋白

先天性肾病综合征的症状

先天性肾病综合征症状图片养生百科网 WWW.cNYSbk.coM

一般症状

• 水肿 - 肿胀的手指和脚
• 出生体重低
• 成长高度：短
• 食欲不振

肺部症状

• 粘液分泌物咳嗽导致肺内液体分泌物
• 肺外胸腔积液导致呼吸短促

腹部症状

• 肝肿大 - 肝脏肿大
• 腹水（腹腔积液）

尿液输出症状

• 泡沫尿
• 尿量低

先天性肾病综合征的诊断

遗传史

• 遗传史对于确定家族中是否存在先天性肾病综合征也非常有帮助。

母亲（母亲）在怀孕期间测试

• 超声研究胎盘大型胎盘
• 羊水测试 - 较高水平的甲胎蛋白。

血液检查

• 血肌酸酐 - 高
• 血尿素氮（BUN） - 高
• 血胆固醇 - 高
• 血液蛋白水平
  • 低蛋白血症（低蛋白质）
  • 低蛋白血症（低蛋白）

尿检

• 蛋白质浓度 - 高

先天性肾病综合征的治疗

• 感染 -通常由免疫缺陷（低免疫蛋白）
• 抗生素

减少高蛋白质损失的治疗

1. Ace抑制剂
2. 非甾体类抗炎药物（NSAIDs）

流体潴留的治疗

• 利尿剂
• 流体限制

透析治疗

• 肾病综合症导致蛋白质过度流失，这可能会迫使孩子接受透析治疗以预防致命的后果。

肾移植治疗

• 如果肾移植在新生儿时期成功进行，孩子可能会存活得更久。

先天性肾病综合征引起的并发症

• 急性肾功能衰竭
• 血液凝结
• 晚期肾脏疾病
• 频繁感染

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